O tecido adiposo é o principal local de armazenamento de energia, mas também um órgão vital de uma rede complexa que regula diversas funções biológicas. Caracterizadas principalmente pela falta ou perda do tecido adiposo subcutâneo, as lipodistrofias fazem parte do grupo de doenças ultrarraras. Essas condições são síndromes clinicamente heterogêneas, herdadas ou adquiridas, que afetam de uma a quatro pessoas por milhão no mundo e podem ocorrer ainda no início da vida. No caso de recém-nascidos, a lipodistrofia pode causar morte prematura.
No Brasil, ainda não há dados publicados sobre a prevalência da doença. De acordo com o endocrinologista Renan Montenegro Júnior, o principal sinal é a desigualdade da distribuição da gordura em diferentes áreas do corpo, podendo haver aumento, ausência ou perda do tecido adiposo. A falta de gordura corporal resulta na perda da produção de leptina. “Este hormônio, entre outras funções, regula a fome, o metabolismo e os níveis de glicose no sangue”, explica o médico, que é coordenador do Grupo Brasileiro para Estudos de Lipodistrofias Herdadas e Adquiridas (BRAZLIPO).
A doença está associada a outras condições graves, como pancreatite, doença hepática, diabetes grave de início precoce e doença cardiovascular. Por isso é importante ficar atento aos sinais para que não ocorra o diagnóstico tardio, o que pode levar ao agravamento da doença e causar múltiplos danos aos órgãos, que podem se tornar irreversíveis.
Tipos distintos
Existem dois subgrupos da doença: a Lipodistrofia Generalizada (LG) e a Lipodistrofia Parcial (LP). A LG é um distúrbio complexo e clinicamente heterogêneo caracterizado pela ausência generalizada de tecido adiposo subcutâneo e deficiência resultante no hormônio leptina. Assim, causa alterações metabólicas, incluindo resistência à insulina, diabetes e hipertrigliceridemia, além de deposição ectópica de gordura no fígado, músculos e outros órgãos.
Já a LP é um grupo variável de síndromes – dentre as quais a Lipodistrofia Parcial Familiar (LPF). Essa variante tem maior probabilidade de apresentar hiperfagia, músculos e veias proeminentes, sinais de resistência à insulina e hiperandrogenismo em mulheres. Já a Lipodistrofia Parcial Adquirida (LPA) é caracterizada pelo acúmulo de gordura nos quadris, nádegas e membros inferiores, além de levar a complicações metabólicas leves e hipertrofia muscular.
Amenizar os sintomas
O diagnóstico das diferentes lipodistrofias é realizado mediante um exame físico em que é observado o padrão de deposição da gordura corporal. Ademais, exames complementares ajudam a identificar a causa. Nas formas hereditárias o teste genético é um complemento importante para o diagnóstico assertivo.
A lipodistrofia não tem cura e pode comprometer gravemente a qualidade de vida, incluindo consequências emocionais e sociais. Porém, existem tratamentos que podem ajudar a amenizar os danos causados pela doença, que irão depender do tipo da síndrome, da quantidade de gordura acumulada e da causa.
Um dos tratamentos é a reposição de leptina realizada por via subcutânea. Como terapia de reposição adjuvante da dieta, é indicada para tratamento das complicações resultantes da deficiência de leptina em pacientes com lipodistrofia. “O tratamento deve ser mantido por toda a vida”, pontua o especialista. Em caso de suspeita da doença, é indispensável que o médico endocrinologista seja consultado.
